От какво се причинява хемофилията?

Здравейте, внучето ми, което е на 11 години, страда от хемофилия. Докато разберем за какво става въпрос и той порасна. Ще разкажете ли повече подробности за това заболяване?

Харалан Пехливанов – Кърджали

Етимологичният смисъл на думата хемофилия показва същността на заболяването – не­способност за кръвосъсирване. Тоест, става въпрос за патоло­гичен процес в организма. При засягане на кръвоносен съд от­начало се активират тромбоцитите, които попадат върху гъста мрежа от нишки, така нарече­ната фибринова мрежа, която се образува след активирането на фибриногена във фибрин, фибриногенът е протеин, който се намира в кръвната плазма, и неговото основно свойство е да съсирва кръвта. Съсирекът, като цяло, е изграден и от много други белтъци. Необходимо е само един от тези белтъци да не се синтезира правилно и съсирекът няма да се получи. Тогава е въз­можно прекъсналият кръвоносен съд да започне да кърви отново, което води до кръвозагуба и съответно до летален край. Такъв случай се проследява и при хемофилията. Заболяването се предава по гени в X хромозомата и затова се счита за наследствено. Унаследяването в поколението става по принципа на кръстосаното унаследяване, т.е. от майка към син и от баща към дъщеря. В тези случаи майките по-често ще имат болни синове, а бащите – здрави дъщери-носители. Хемофилията е летално заболяване, освен ако не се предизвика нараняване. Понякога е достатъчно и дребно порязване. Неспособността за кръвосъсирване не позволява да се образува съсирек, тромб, който да спре хеморагията, което може да е причина за летален край.

Придобитата хемофилия е състояние на спонтанно разви­тие на антитела към собствените кръвни протеини. Заболевае­мостта е един човек на милион. Причината за развитието на такива инхибитори е неизвестна, но може да се развие във връзка с бременност, автоимунно забо­ляване, употреба на определени лекарства или рак. При паци­ентите с придобита хемофилия болестта може да се прояви за пръв път с тежък спонтанен кръвоизлив, налагащ прием в болница.

Тези кръвоизливи се кон­тролират много трудно и не се повлияват от лечение с подхо­дящи кръвни фактори.

Лечението се осъществява на базов принцип. „Новата мода“ е генното лечение. Целта е да се изменят хемофилните гени и да се потисне действието им, като допълнително се приемат и някои кръвосъсиростимулиращи фактори. При лечението се използват различни препарати, както и преливане на кръв от чо­век със същата кръвна група по АВО(Н) системата и резус-системата. Рисковете при последния метод са в това, че може да се транспортират кръвни-трансмисивни заболявания от единия на другия пациент.

Хемофилия

Ако харесвате нашия сайт, харесайте страницата ни във Facebook и станете наш приятел, за да получавате винаги нова и актуална информация и статии.

За Lekuva.net – в-к „Доктор”

Материалите в lekuva.net са авторски и може да се използват само с публикуване на активен dofollow линк към оригиналния текст и без промяна на съдържанието, запазвайки всички линкове!