Какво е грануломатоза на Вегенер?

• Заболяването засяга хората над 40 години и обикновено започва с увреждане на горните дихателни пътища

Получихме молба по телефона от наш чита­тел да разкажем за бо­лестта грануломатоза на Вегенер. Оказа се, че това е много рядко забо­ляване, което затрудни и нашите опити да откри­ем специалист, който да го коментира.

Заболяемостта е 4 слу­чая на 1 милион население, разпространеността е 3:100 000. Средната въз­раст на заболелите е 40 години. И още един интере­сен момент: страданието практически не се среща сред представителите на негроидната раса. В процеса на заболяването се въвличат горните ди­хателни пътища, очите, бъбреците, белите дробо­ве и други органи.

Заболяването протича в две форми – локална и генерализирана. При ло­калната се засягат органите – в 90 на сто от случаите и очите – в 15 на сто. Това се съпровож­да с развитие на ринит, назофарингит, синузит, евстахиит, отит, скле­рит, еписклерит, а също и увеит.

При генерализираната форма към посочените дотук симптоми се при­съединява и увреждане на белите дробове в 80 на сто от случаите. Бо­лестта се изразява във вид на белодробен вас­кулит и образуване на белодробни грануломи. Те обаче се разпадат и се образуват каверни, което често се съпровожда с увреждане на бъбреците във вид на некротизиращ бързопрогресиращ гломерулонефрит. При грану­ломатоза на Вегенер се наблюдава също и кожен васкулит при 40 на сто от пациентите, както и увреждане на периферна­та нервна система при 15 на сто от тях с развитие на т.нар. асиметрична полиневропатия. При 5 на сто от болните е описан перикардит.

КАК ДА РАЗПОЗНАЕМ ЗАБОЛЯВАНЕТО?

То обикновено започва с увреждане на горните дихателни пътища. Уврежданията на бели­те дробове и бъбреците обикновено настъпват по-късно. По този повод много специалисти разде­лят формите на заболя­ването според неговите стадии. Мъжете по-често заболяват от жените. Има и още прояви – обща слабост, понижен апетит и отслабване. След това се присъединяват треска, артралгия и миапгия. Поня­кога се откриват симпто­ми и на т.нар. реактивен артрит. Увреждането на горните дихателни пътища се проявява във вид на упорита хрема с гнойни кървави секрети. Впоследствие се развива разраняване на лигави­цата. Не е изключено да се стигне до перфорация на преградата на носа с последваща деформация. Често се развиват сину­зит, отит, трахеит.

ВНИМАНИЕ!

Уврежданията в устната кухина се проявяват във вид на стоматит, а при белите дробове е по-страшно – образу­ват се грануломи и, както споменахме, ко­гато тези грануломи се разпаднат, се обра­зуват каверни. Имайте предвид, че при една трета от пациентите грануломите по ника­къв начин не се проявя­ват. А е възможно да се развие и плеврит. Не по-малко страшно е увреждането на бъбре­ците- гломерулонефритът се проявява с хе- матурия, протеинурия, нарушена бъбречна функция, често проти­ча много бързо. Когато се засегнат очите, се развиват увеит, иридоциклит, еписклерит, склерит – случва се перфорация на рогови­цата и дори ослепяване. Възможно е да се образуват т.нар. пери- орбитални грануломи и екзофталм. Не на по­следно място се наблю­дава кожен васкулит с разкървавени обриви. Когато се засегне нерв­ната система, се раз­вива т.нар. асиметрич­на полиневропатия, а когато се увреди сър­дечната обвивка – това вече е перикардит.

Какво е грануломатоза на Вегенер?
ю

Ако харесвате нашия сайт, харесайте страницата ни във Facebook и станете наш приятел, за да получавате винаги нова и актуална информация и статии.

За Lekuva.net – в-к „Доктор”

Материалите в lekuva.net са авторски и може да се използват само с публикуване на активен dofollow линк към оригиналния текст и без промяна на съдържанието, запазвайки всички линкове!