МИАСТЕНИЯ ГРАВИС (MYASTHENIA GRAVIS)

Рядко срещано заболяване, при което мускулите отслабват и лесно се уморяват при натоварване.

Миастения гравис най-често се развива между 15 и 50 години, но може да започне във всяка една възраст. Заболяването засяга около 15 на всеки 100 000 души от населението и е по-често при жените.

Кои са причините?

Мускулното съкращение се предизвиква от вещества, наречени невротрансмитери, които се произвеждат от нервите, достигащи до мускулите. Невротрансмитерите се отделят от нервните окончания в т.нар. моторни плочки (местата на свързване на двигателните нерви към мускула) и се свързват с рецептори в мускула, които задействат съкращението му.

Миастения гравис е автоимунно заболяване, при което имунната система образува антитела срещу собствените тъкани на организма, в този случай срещу рецепторите в мускулните влакна. Антителата блокират рецепторите, така че към тях се свързва по-малко количество от невротранемитера ацетилхолин. Това пречи на мускулното съкращение.

Въпреки че миастения гравис не се предава по наследство, генетичните фактори вероятно имат отношение към развитието на заболяването. То често се свързва с нарушения във функцията на тимусната жлеза, разположена в гръдния кош, която има важно значение за развитието на имунната система в ранните години от живота. Подобни нарушения могат да възпрепятстват нормалното развитие на клетките на имунната система и те да атакуват мускулните рецептори.

Какви са симптомите?

Главният симптом на миастения гравис е мускулната слабост. При натоварване тя се влошава, така че сутрин мускулите са силни, но в течение на деня отслабват. Симптомите могат да се задълбочат и в горещо време.

Мускулите, които движат очните ябълки, обикновено се засягат първи, което води до отпускане на клепачите и двойно виждане. В повечето случаи заболяването се разпространява и върху други мускули, предизвиквайки затруднения в усмивката, гълтането или говора, проблеми с поддържането на главата в изправено положение или с повдигането на ръцете, както и недостиг на въздух при физически упражнения.

Тежестта на симптомите варира при всеки отделен пациент. При някои хора се наблюдават кратки периоди на подобрение.

Как се поставя диагнозата?

Първоначално диагнозата се основава на описаните симптоми и резултатите от прегледа, а впоследствие се потвърждава посредством различни изследвания. Към тях спада елек- тромиографията, при която се изследва реакцията на мускулите при електростимулация на инервиращите ги нерви, и се установява дали невротрансмитерът достига до мускулните рецептори.

Друга възможност е на пациента да бъде инжектиран медикамент, който забавя разграждането на невротрансмитера ацетилхолин, и да се проследи дали това води до облекчение на симптомите. При повечето хора, страдащи от миастения гравис, се откриват антитела срещу рецепторите за ацетилхолин, така че наличието им може да бъде изследвано с помощта на кръвна проба.

Какви са възможностите за лечение?

Антихолинестеразните медикаменти (инхибитори на ацетилхолинестеразата) подобряват мускулната функция, предотвратявайки разграждането на невротрансмитера в моторната плочка, като по този начин осигуряват по-голямо количество от него, което да се свърже с рецепторите. Отстраняването на тимусната жлеза може да бъде от полза при някои пациенти, въпреки че подобрението на симптомите може да отнеме няколко години.

За потискане на автоимунната реакция и ограничаване производството на авто-антитела могат да бъдат предписани кортикостероиди. Първоначално симптомите могат да се влошат, но при подобряването им дозата на стероидните медикаменти се намалява, за да се сведат до минимум страничните ефекти от лечението.

Предписват се и други лекарства, потискащи имунната система и позволяващи на лекаря да намали дозата на кортикостероида още повече и дори да преустанови употребата му. При много тежка симптоматика може да се наложи хоспитализиране и интравенозно лечение на пациента.

Каква е прогнозата?

Заболяването е потенциално животозастрашаващо, но при девет от всеки десет пациенти симптомите могат да бъдат ефективно контролирани посредством медикаментозно лечение. Обикновено заболяването трае до края на живота, въпреки че в малка част от случаите отзвучава без лечение.

Материалите в lekuva.net са авторски и може да се използват само с публикуване на активен dofollow линк към оригиналния текст и без промяна на съдържанието, запазвайки всички линкове!