ОСТЕОПЕТРОЗА

Рядко, вродено заболяване, при което костите са прекалено плътни.

Костната тъкан се обновява през целия живот, като клетките, наречени остеокласти, разграждат костта, а остеобластите образуват нова кост. Остеопетрозата е генетично заболяване, при което има дефект в остеокластите и костите стават много плътни и тежки. Въпреки повишената плътност костите обикновено са твърде чупливи. Съществуват три различни форми на остеопетрозата:

ЗЛОКАЧЕСТВЕНА ДЕТСКА ОСТЕОПЕТРОЗА

Тази изключително тежка форма на заболяването обикновено се установява още при раждането.

При тази форма костите се засягат още в ранния стадий на развитието им. Костният мозък постепенно се замества от дефектна костна тъкан, което води до намалено образуване на кръвни клетки и неврологични проблеми.

Ако лечението се окаже неуспешно, 30% от децата със злокачествена остеопетроза умират, преди да навършат 10 години. Симптомите на злокачествената остеопетроза включват анемия, чести инфекции поради недостига на бели кръвни клетки или панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки поради недостатъчност на костно-мозъчната продукция). Заболяването води до повишено вътречерепно налягане и произтичащи от него неврологични проблеми като слепота или глухота. Други симптоми са силно забавените растеж и двигателно развитие.

МЕЖДИННА ОСТЕОПЕТРОЗА И ОСТЕОПЕТРОЗА ПРИ ВЪЗРАСТНИ

Това са много по-леки форми на заболяването, които не влияят на преживяемостта.

Междинната остеопетроза се развива при деца под 10-годишна възраст и протича по-леко от злокачествената детска остеопетроза, но е по-тежка от тази при възрастните. Тя не ограничава продължителността на живота. Остеопетрозата с начало в зрялата възраст се развива между 20 и 40 години. Тя протича сравнително леко.

Симптомите при тези две форми на заболяването са по-малко очевидни от тези при злокачествената остеопетроза, но понякога включват чести фрактури и инфекции. Уврежданията на нервите или кръвоносните съдове могат да доведат до проблеми като слепота или инсулти.

Методи на лечение

Единственото ефективно лечение на остеопетрозата е трансплантацията на костен мозък с цел заместване на дефектните остеокласти и повишаване на производството на кръвни клетки. Но това лечение в много случаи е с потенциално фатални последици, което го прави неподходящо за пациенти с по-леки форми на заболяването.

Медикаментозното лечение, което може да забави развитието на заболяването и да контролира симптомите при всичките му форми, включва прилагането на калцитриол, стимулиращ остеокластите, и преднизон за подобряване на клетъчния състав на кръвта. Лекарството, наречено интерферон гама-16 (Actimmune), може да намали инфекциите и да подобри функцията на костния мозък при пациентите с остеопетроза. физиотерапията при децата може да подпомогне нормалното им развитие.

Материалите в lekuva.net са авторски и може да се използват само с публикуване на активен dofollow линк към оригиналния текст и без промяна на съдържанието, запазвайки всички линкове!