Сарком – всичко важно за диагнозата и какво е лечението

Какво е сарком? Видове сарком. Сарком на меките тъкани. Причини за сарком на меките тъкани. Костен сарком. Доброкачествени костни тумори. Злокачествени костни тумори. Гастроинтестинален сарком (ГИСТ). Сарком на Капоши. Сарком на Юинг. Сарком на матката. Лечение на сарком

Какво е сарком?

Сарком – това не е просто раково заболяване. Понятието обхваща немалък брой отделни онкологични диагнози, обединени от вида клетки, от които води началото си болестта. Става дума за клетките на съединителната тъкан, от които се изграждат кости, мускули, сухожилия и други звена от човешкия организъм.

Сарком може да се развие в почти всяка част на тялото – вътрешна или външна. В повечето случаи поразени са крайниците и торса, но разновидност на злокачественото заболяване може да възникне и в стомаха, червата, зад корема или в областта на женската полова система. Сред видовете сарком могат да се обособят такива, които се срещат по-често при деца – сарком на Юинг, остеосарком и други. Хондросарком и миксофибросарком са диагнози, които пък по-често се поставят на по-възрастни пациенти. Самото наименование на конкретния вид заболяване се свързва с вида клетки, от които е стартирал процесът на туморно развитие.

Диагноза „сарком” в България

Въпреки че многообразието от заболявания, които се обединяват от понятието сарком, е голямо, смята се, че това е рядко срещана форма на рак. Статистиката сочи, че около 1% е делът на диагнозата на фона на всички злокачествени заболявания. Най-често поразени са клеките на костите – около 1/6 от всички случаи на болестта.

За жалост – саркоми са около 11% от онкологичните болести в детска възраст, като при тийнейджърите процентът нараства до 14%.

Близо 2/3 от пациентите, на които е поставена диагнозата сарком у нас, са над 50-годишна възраст.

И все пак – тези стойности не претендират за изключителна точност, тъй като в България няма всеобхватен регистър на болните. Целта им е да покаже, че въпросното онкологично състояние се среща сравнително рядко. Това, на свой ред, създава редица проблеми. За лечението на сарком са необходими специализирани знания и подход, които специалистите в малка част от онкологичните отделения у нас имат. Препоръките са в посока на това, че адекватна терапия в пределите на нашата държава може да се очаква в Университетската специализирана болница за активно лечение по онкология, онкологичната клиника към ВМА – София и други звена, онколозите в които са преминали специализирано обучение за лечение на пациенти с диагноза сарком.

Видове сарком

Вече стана дума, че терминът сарком включва редица онкологични заболявания. Въпреки това се смята за рядък вид рак.

Делението при този род заболявания включва 3 основни групи, в които се обединяват повече от 70 различни заболявания. Те са следните:

• сарком на меките тъкани;
• костен сарком;
• гастроинтестинален сарком (често се причисляват към групата на сарком на меките тъкани).

Сарком на меките тъкани

В групата на сарком на меките тъкани се включват голям брой заболявания от злокачествен характер, чието развитие е стартирало от клетките на съединителната тъкан. В това число влизат клетките на мастната тъкан, мускулната тъкан, нервите, влакнестата фиброзна тъкан, кръвоносните съдове.

Заради обстоятелството, че меките тъкани се откриват във всяка една част от човешкото тяло, сарком на меките тъкани може да се развие на практика навсякъде – глава, шия, торс, вътрешни органи и други, но най-често срещани са в крайниците.

Мезенхимен тумор е наименование, с което в медицинската терминология често се наричат както доброкачествени, така и злокачествени форми на тумор на меките тъкани.

Видове сарком на меките тъкани

Самите тумори на съединителната тъкан се разделят на доброкачествени и злокачествени. Познати са повече от 50 вида тумори на меката тъкан. Това, което причислява образуванието към злокачествената група, е наличието на думата „сарком” в наименованието му.

Някои тумори спадат към т.нар. гранична група. Към момента на разглеждане все още не са злокачествени, но рискът от малигнизация, т.е. израждане в злокачествени образувания, е голям. В други случаи пък се говори за рецидив. Туморът се появява отново и отново на едно и също място дори след радикална хирургическа интервенция и оперативно отстраняване.

Важно е да се знае, че при преобладаващата част от пациентите се наблюдава доброкачествено разрастване на съединителна тъкан. Статистически данни показват, че за подобен процес става дума при близо 300 души на 100 000. Докато едва при 4 ½ случая на 100 000 се откриват злокачествени мезенхимни тумори.

Пример в тази посока често се дава с диагнозата фибром на матката или още лейомиом. Леймисарком се среща изключително рядко, но диагнозата затруднява голям брой специалисти.

Тумори на мастната тъкан

Най-общо тези образувания се разделят на доброкачествени – липом (разполагат се под кожата във всички части на тялото) и –  злокачествени – липосарком (най-често се срещат в зоната на коленете, бедрата и зад коремната страна).

Тумори на мускулната тъкан

Доброкачествен тумор на гладките мускули или още лейомиом води началото си от стените на кръвоносните съдове. Най-често подобни се откриват в матката. Рабдомиом е образувание с доброкачествен характер, което засяга скелетната мускулатура.

Злокачествените образувания, водещи началото си от мускулната тъкан, са лейомиосарком и рабдомиосарком.

Тумори на периферните нерви

Като доброкачествени тумори на периферната нервна система се разпознават неврином, неврофибром и шваном. Възникват във всяка една част от тялото.

Съответно неврофибросарком, малигненшваном и неврогенен сарком са злокачествените тумори, поразяващи периферната нервна система.

Към тази група образувания принадлежи и гастроинтестинален стромален тумор, който често се разглежда като самостоятелна форма на сарком. Води началото си от клетките, отговорни за перисталтиката на червата.

Тумори на ставната тъкан

По-често при жените се среща най-разпространената форма на доброкачествен тумор на ставната тъкан – нодуларентензосиновит. Засяга ръцете.

Злокачествен тумор на ставната тъкан е синовиален сарком. Засяга коленете и ставите, но се среща и в горните крайници. Често се диагностицира при деца.

Тумори на кръвоносните и лимфните тъкани

Към доброкачествените се причисляват хемангиом – на кръвоносните съдове, лимфангиом – на лимфните съдове, гломус тумор – разполага се около кръвоносните съдове.

Като гранични се определят хемангиоперицитом и хемангиоендотелиом.

Злокачествени тумори на кръвоносните и лимфните съдове са:

• ангиосарком – произхожда от кръвоносните съдове – хемангиосарком или от лимфните съдове – лимфангиосарком;
• сарком на Капоши – образува се от клетки, наподобяващи тези на кръвоносната и лимфната система. Към днешна дата се открива при пациенти с ХИВ или такива с компроментирана имунна система.

Тумори на фиброзната тъкан

Към доброкачествените образувания на фиброзната тъкан се причисляват фибром, еластофибром, повърхностна фиброматоза, гранични са дезмоидните тумори или още наречени фиброматоза, а злокачествени са фибросаркомите.

Фибросарком представлява злокачествено заболяване, което най-често засяга краката, но и ръцете и тялото. Поразява пациенти между 20 и 60 години, по-рядко се среща в детска възраст. Растежът на тумора се характеризира с бавни темпове, но разраняване може да ускори процеса.

Говори се и за мезенхимни тумори с неустановен произход. Заради голямото разнообразие от подобни образувания обаче диагностицирането им често е трудно. Необходим е преглед при специалист – патологоанатом, който с помощта на специализирана апаратура и серия от изследвания ще постави точна диагноза.

И все пак – при редица състояния все още не може да се даде точен отговор на въпроса какъв е клетъчният произход на съответния тумор.

В групата на туморите с неизяснен произход попадат миксом (доброкачествено образувание, което се открива в лявото предсърдие на сърцето) и злокачествените епителоиден сарком, светлоклетъчен сарком, малигнен мезенхимом и други.

Причини за сарком на меките тъкани

При по-голямата част от пациентите, диагностицирани със сарком на меките тъкани, болестта се развива спорадично. Няма конкретни предпоставки, не се откриват предразполагащи условия.

Но въпреки това, често специалистите извеждат като възможни следните причини и рискови фактори за появата на заболявнето:

• излагане на вредното въздействие на някои видове химикали:
  • хербициди и консерванти;
  • полициклични въглеводороди – става дума за канцерогени, които се отделят в процеса на изгаряне на горива, в това число на въглища, дизелово гориво и дори тютюн;
  • диоксин – замърсител на околната среда, който се отличава с висока имунотоксичност;
  • радиация – при случаен контакт или след преминало лъчелечение на друго онкологично заболяване;
• слаба имунна система – пример за отслабване на естествените защитни сили на организма е СПИН инфекция;
• наследствени заболявания:
  • синдром на Ли-Фраумени – рядко наследствено заболяване;
  • неврофиброматоза – засегнат при генетичното заболяване е растежът на клетките в нервната система, което провокира образуването на тумори в нервната тъкан;
  • синдром на Гарднер – определя се от наличието на голям брой полипи по червата;
  • ретинобластом – тумор на ретината на окото;
  • ангиосарком на черния дроб – развива се от клетките, покриващи вътрешната стена на съдовете.

Костен сарком

Костен тумор или костен сарком може да произлезе от клетки на всяка една от тъканите на костта. Става дума за първични костни тумори, защото растежът им стартира на място в костта.

Вторични или метастатични костни тумори са тези, които възникват в друг орган или тъкан, но чрез кръвопотока туморни клетки достигат костите и метастазират. В някои случаи не се открива първично туморно образувание, а единствено метастази.

Някои тумороподобни образувания също се причисляват към групата на костните тумори.

По своята същност костните тумори се разделят на доброкачествени и злокачествени, като изключително малък процент от злокачествените образувания са първични.

Доброкачествени костни тумори

В групата на доброкачествените образувания влизат:

– остеохондром (екостоза) – среща се сравнително често, като се развива в най-дългите кости на тялото и то в близост до големи стави. Открива се под формата на костна бучка, която в редки случаи предизвиква болка или други оплаквания;

– невкостяващ фибром – разглежда се като фиброзен дефект в кортикалната част на костта най-вече при деца;

– еднокамерна костна киста или още проста киста се причислява към тумороподобните заболявания. Открива се във всички части на тялото, но най-често в горните зони на раменната и бедрените кости. Рядко причинява оплаквания;

– аневризмална костна киста – образува се в задната част на гръбначния стълб и в дългите кости. Налага лечение, тъй като се свързва с болков синдром;

– хондробластом, ехохондром, аневризмална киста, остеид-остеом и други.

Злокачествени костни тумори

Именно към тази категория принадлежат разглежданите от нас саркоми. Сред най-разпространените форми на болестта са:

• остеосарком – познат още като остеогенен сарком и рак на костите. Смята се за най-често диагностицирания първичен злокачествен тумор. Развива се агресивно, като засяга бедрените и другите дълги кости;
• сарком на Юинг – представлява злокачествен тумор, развиващ се в костите и произлизащ от клетките на костния мозък. Среща се при деца и младежи, развива се изключително агресивно и причинява силна и постоянна болка;
• множествен миелом – произходът му отново се свързва с клетките на костния мозък;
• хондросарком – има хрущялен произход;
• фибросарком – произходът му е от съединителнотъканната обвивка на костите. Поразена е не само костта, но и обвивката на костта и разположените в близост мускули;
• злокачествен гигантоклетъчен тумор – има костен произход, като представлява изменил се доброкачествен гигантоклетъчен тумор. Развива се предимно в дългите кости, разположени около коляното;
• хордом – произходът му се свързва с остатъци от ембрионална тъкан в костта. Прогресира бавно, като се развива в костите, разположени в краищата на гръбначния стълб;
• злокачествени туморни заболявания на белите кръвни телца и други.

Гастроинтестинален сарком (ГИСТ)

За първи път през 1983 г. се въвежда понятието гастроинтестинален сарком. Въпреки че някои медици го причисляват и днес към саркомите на меката тъкан, още тогава се установява от кои клетки произлиза и се правят разграничения между двете групи заболявания. На малко по-късен етап знанията за гастроинтестиналния сарком са допълнени чрез откриването на специфична мутация, която се наблюдава единствено при клетките този род тумори.

От наименованието на заболяването става ясно, че то обхваща храносмилателната система, като може да води началото си от клетките на съединителната тъкан на стомаха, на тънките черва, на дебелото черво или друг орган в гастроинтестиналния тракт.

Трябва да се направи важно разграничение – ако туморът е засегнал стомаха например, то това не е „рак на стомаха”, а ГИСТ на стомаха. Същото важи и за останалите органи, част от храносмилателната система. Ако заболяването вече е провокирало появата на метастази, то те не се разглеждат като друго такова, а като разсейки на ГИСТ. Поставянето на точна диагноза е от първостепенно значение, защото подходът на лечение при всяко онкологично заболяване е коренно различен.

Самите органи на храномислателната система са изградени от 3 пласта – вътрешен (лигавица), средният представлява гладка мускулатура и външна обвивка, предимно съставена от съдинителна тъкан. Между тези пластове се разполага свързваща тъкан – строма, изградена от клетки със свързваща функция. Смята се, че именно от тези клетки стартират процесите на разрастване на ГИСТ.

В редовете по-долу ще разгледаме някои от най-популярните форми на сарком:

Сарком на Капоши

Сарком на Капоши се свързва с появата на голям брой кожни тумори със злокачествен характер. Среща се сравнително рядко, но при ХИВ позитивни пациенти това е най-разпространената форма на сарком заради понижения имунитет. По-често боледуват мъжете, като според някои данни съотношението е 8:1.

Различават се няколко основни разновидности на болестта:

Класически сарком на Капоши

Определя се появата на тумори, локализиращи се по долните крайници и по-конкретно ходилата, по-рядко засяга лигавиците и клепачите. Развива се в 3 етапа. В началния си стадий заболяването се характеризира от появата на червено-кафяви или синкави петна с диаметър до 5 мм. Самата кожа е гладка. В рамките на следващия етап се наблюдава преобразуване на засегнатите зони от кожата и появата на образувания с полусферична или сферична форма. Все още петната се единични, но се наблюдават и възможности за обединяване. Променя се структурата на кожата – тя става по-груба. В крайния стадий от развитието на саркома на Капоши се наблюдават голям брой единични или преплетени възли. Цветът им е синьо-кафяв или червено-кафяв, като достигат до диаметър от 1,5 см. При някои пациенти туморите се сливат и образуват голяма язвена повърхност.

Имуносупресивен сарком на Капоши

Изисква спиране на имуносупресивната терапия.

Ендемичен сарком на Капоши

Тази разновидност на болестта се свързва със СПИН инфекция и силно занижен имунологичен статус.

Сарком на Юинг

Сарком на Юинг представлява злокачествен тумор, развиващ се в костните тъкани. Среща се приоритетно при деца, като според различни статистики 95% от всички пациенти са на възраст под 25 години.

Заболяването се разглежда като първична форма на рак, защото злокачественото преобразуване протича директно в костите. Най-често туморът се развива в дългите тръбни кости, костите на таза, но още в гръбначния стълб, ребрата, ключицата и други. Над 70% от случаите се определят от наличието на тумор в долните крайници и таза.

Самите тумори са изключително агресивни, разрастват се бързо и метастазират в ранен етап.

За конкретни причини, свързани с появата им, е трудно да се говори. Редица специалисти обаче обръщат внимание на наследствената предразположеност като възможен рисков фактор. Пациенти, при които се наблюдават костни аномалии, например кисти на костите, също се причисляват към рисковата група за развитие на сарком на Юинг.

За прогноза във връзка с разглежданото заболяване трябва да се говори в зависмост от индивидуалните особености – размери и локализация на тумора, стадий, наличие на метастази.

Сарком на матката

Сарком на матката е сред сравнително често срещаните форми на сарком, въпреки че самото заболяване се определя като рядко. Може да засегне матката, шийката, яйчниците, фалопиевите тръби, влагалището. Развива се бързо и метастазира в костите, черния дроб, белите дробове и други. Въпреки че се наблюдават случаи на заболяването във всички възрасти, състоянието се среща най-често при жени над 40 години.

Разглеждат се няколко разновидности – карциносарком, ендометриален стромален сарком, ангосарком, чист сарком. В над 80% от случаите се диагностицира обаче леймиосарком.

Както при останалите разновидности на заболяването, така и тук трудно се говори за еднозначни причини за развитието на болестта. Все пак като рискови фактори се определят редица патологични състояния, сред които наличието на фиброиди, раждане, лезии в резултат на прекъсване на бременност, нарушения в ембриогенезата, ендометриоза или ендометриални полипи и други.

Често саркомът на матката се причислява към т.нар. „тихи тумори”, тъй като се развива безсимптомно. Сред признаците на състоянието са кръвотечения, смущения в месечния цикъл, болка в малкия таз и други, но тези оплаквания могат лесно да се объркат с друга диагноза.

Самото заболяване протича в няколко етапа. Но дори да се диагностицира на сравнително ранен етап, прогнозите невинаги са оптимистични заради агресивния му характер и бързото метастазиране.

Лечение на сарком

Вече стана дума, че голям брой заболявания се обединяват от названието сарком. Именно поради това е трудно да се говори за подход на лечение, приложим при всички разновидности на състоянието.

Това, което може да се посочи като общи насоки за лечение на сарком, е следното.

Самият подход представлява комбинация между различни методи с антираков ефект, приложими в различни схеми. Като цели на лечението се посочват:

• при прилагане на радикален курс на лечение се цели пълно унищожаване на туморните клетки. Прилагат се мерки против метастази и рецидиви, търси се подход за пълно възстановяване на анатомията на засегната система;
• при прилагане на палиативно или симптоматично лечение се търси подобряване на качеството на живот или удължаване на неговата продължителност.

Самият избор на механизъм за лечение е сложен процес, който зависи от:

• клиничните и биологични особености на самия тумор;
• структура на тумора в морфологичен план;
• степен на злокачественост;
• разположение и разпространение на тумора;
• индивидуален здравен статус на пациента.

При провеждането на терапия от значение е още:

• лечението да се извърши в специализирана ракова болница, оборудвана с необходимата техника за диагностика и лечение;
• окончателният избор на терапия се осъществява след диагностична фаза и морфологично потвърждаване на диагнозата. Назначава се медицинска комисия, в състава на която влизат най-малко хирург-онколог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и други;
• при осъществяване на самата операция трябва да се следват принципите на онко-хирургията;
• трябва да се преценят евентуалните последици от приложеното лечение и да се съотнесат към възможните благоприятни резултати от лечението.

Рационалното лечение при сарком най-често включва паралелно или последователно прилагане на локални и системни методи с антитуморен ефект. Като основни се определят 2 метода – хирургична интервенция, радиационна и лекарствена терапия, в комбинация с имуноукрепващ подход – имунотерапия, лазерна, фотодинамична и друга терапия.

Операция

Съществено внимание се отделя на хирургическата операция, защото при мнозина пациенти не е приложим друг метод. Прилагат се интервенции както с цел диагностика, така и за цялостна резекция на туморното образувание. Често „изрязването” обхваща до 5-6 см в страни от тумора, защото дори незабележими микроскопични туморни възли могат да провокират появата на рецидив.

Лъчетерапия

При лечение на сарком лъчетерапия може да се приложи както преди оперативната намеса, така и в постоперативния период. Като цели на лъчелечението в предоперативния период се разглеждат:

• ограничаване на биологичната активност на тумора, както и възможността за поява на разсейки;
• намаляване на размерите на тумора;
• намаляване на размера на перифокалния оток;
• разграничаване на туморните граници от околните тъкани.

Лъчелечение в постоперативния период се прилага с цел:

• унищожаване на остатъчни туморни клетки;
• унищожаване на онези части от тумора, които не са отстранени по време на операцията.

Укрепваща терапия

Както вече стана дума, укрепващата терапия е съществена част от лечението на сарком. Прилага се както при пациенти, преминали през различни форми на лечение, така и при такива, при които не е възможно прилагането на каквито и да било лечебни методи.

Без да претендираме, че са приложими при всички пациенти, избрахме да завършим материала за сарком с 3 различни подхода за укрепване на организма.

Витамин В17

Витамин В17 е продукт, вече достъпен и у нас, който от години се прилага с общоукрепващ ефект при разнородни онкологични заболявания в цял свят. Под формата на хранителна добавка продуктът се препоръчва с цел повишаване на имунитета при пациенти с рак. Благоприятства още нивата на кръвната захар и кръвното налягане.

Витамин В17 комплекс съдържа екстракт от кайсиеви ядки – най-мощният естествен източник на леатрил, познат още като витамин В17.

Ето какво четем за препарата в популярен здравен форум:

Инхибирела

Друг вариант е да изберете Инхибирела или сходен продукт, чието действие е насочено конкретно към разглежданото от нас заболяване – сарком.

Натурална терапия

В един от клубовете на dir.bg и по специално в тема за „Сарком” четем следната рецепта. С нея ще приключим материала и ще дадем надежда:

 

Източници:

https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/detection-diagnosis-staging.html

https://www.medicalnewstoday.com/articles/301762.php

Материалите в lekuva.net са авторски и може да се използват само с публикуване на активен dofollow линк към оригиналния текст и без промяна на съдържанието, запазвайки всички линкове!